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| Degos病致小肠多次穿孔1例 1. 临床资料 患者，男，41岁，3年前因皮肤斑片状丘疹于北京协和医院经皮损活检后确诊为恶性萎缩性丘疹（Degos病），未行特殊治疗；2016-9-02因消化道穿孔于吉林大学第一医院行剖腹探查术，术中见回盲部约30cm小肠处可见一大小约0.5*0.5cm穿孔，小肠及结肠可见散在多发大小不一斑点状黄色结节，行肠切除肠吻合术，术后第9天顺利出院；2017-10-24再次因消化道穿孔合并小肠梗阻于吉林大学第一医院住院治疗，初因腹膜炎体征局限且患者及家属拒绝手术、予以抗感染、禁食、胃肠减压及营养支持治疗，2天后病情加重，患者出现发热，腹痛及腹膜炎体征加重，于入院第2天急诊行剖腹探查术，术中见：距十二指肠悬韧带280cm小肠1.5cm×0.5cm穿孔；小肠系膜缘、小肠壁、结肠可见多发弥漫黄色斑点样改变，病变多处小肠壁及结肠壁变薄（见图A-D）；胆囊壁亦可见一直径约0.5mm黄色斑点样改变；壁层腹膜可见片状黄白色改变，行粘连松解术、小肠部分切除术，并向家属交待患者近期内可能会再次出现穿孔，术后第8天患者出院。 |
