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| 淀粉样变性综述 系统性淀粉样变性是一种蛋白构象病，是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，可累及多脏器如：肾脏、心脏、消化系统、呼吸系统、皮肤等，临床表现不一，第一例淀粉样变性患者可追溯至1631年[1]。目前已知31种蛋白导致不同临床症状，其中80％以上为免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(AL型) [2]。AL淀粉样变性主要由于单克隆免疫球蛋白的积蓄，而不是骨髓浆细胞的恶性克隆性增殖所致，未治疗者平均生存期仅6-15月，10年生存率不足5％[3] ，远期预后差。早期诊断是治疗AL淀粉样变性的关键，但目前尚无灵敏度高且可广泛用于临床的指标。AL淀粉样变性的治疗目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其吸收，减少前体蛋白的产生，包括化疗、自体干细胞移植(autologous stem cell transplantation，ASCT)及新提出的免疫疗法。以往的常规化疗起效慢、血液学及器官缓解率低，而近年来蛋白酶体抑制剂等新型药物及ASCT的应用为AL淀粉样变性治疗提供新的方向。据报道ASCT可取得较高的血液学反应和器官反应，其5年生存率可达60％[4]，但其移植相关病死率较高，治疗相关死亡率达11%-25%[5]。目前AL淀粉样变性仍是临床医师需要关注的问题。现就这几个方面进展进行综述如下。 |
